Lipoprotein lipase缺乏（第一型）高脂蛋白血症患者血液中，下列何種脂蛋白成分濃度升高最明顯？

本題觀念：

本題考脂蛋白脂酶（lipoprotein lipase, LPL）缺乏所導致的第一型高脂蛋白血症（Type I hyperlipoproteinemia）的病理生理機制，以及哪種脂蛋白濃度最顯著升高。

選項分析

(A) Chylomicron（乳糜微粒）

→ 正確。 LPL 是負責水解血液中乳糜微粒和 VLDL 所攜帶的三酸甘油脂（triglycerides）的關鍵酵素，主要分布在脂肪組織和肌肉的微血管內皮細胞表面。LPL 缺乏時，腸道吸收脂肪後形成的乳糜微粒無法有效分解清除，在血液中大量堆積，導致血漿呈乳白混濁外觀（lactescent plasma）。乳糜微粒是最大、密度最低的脂蛋白，主要攜帶外源性（飲食來源）三酸甘油脂。

(B) VLDL（極低密度脂蛋白）

→ 次要升高，非最明顯者。 VLDL 也是 LPL 的受質，但 LPL 缺乏時乳糜微粒清除受損更為顯著。VLDL 的分解還受到其他機制（如 hepatic lipase）的部分代償，且乳糜微粒為 LPL 的優先受質。第四型或第五型高脂蛋白血症才以 VLDL 升高為主。

(C) LDL（低密度脂蛋白）

→ 錯誤。 LDL 是 VLDL 代謝的最終產物，在 LPL 缺乏時 LDL 水平通常正常甚至偏低，因為乳糜微粒

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