109年:(醫檢)免疫病毒(2)

有關 X-linked agammaglobulinemia 的敘述,下列何者錯誤?

A淋巴組織缺少漿細胞
B骨髓缺少 pre-B細胞
C血漿中缺少免疫球蛋白
DB細胞有 Bruton's tyrosine kinase ( Btk )缺陷

詳細解析

本題觀念:

本題考查 X-連鎖低免疫球蛋白血症(X-linked agammaglobulinemia, XLA)(又稱 Bruton 氏無球蛋白血症)的免疫病理機制,為反向題,問何者錯誤

選項分析

(A) 淋巴組織缺少漿細胞(plasma cells) ✅ 正確敘述。XLA 患者的 B 細胞發育在骨髓中受阻,幾乎沒有成熟 B 細胞進入周邊血液及淋巴組織,因此淋巴結、脾臟等淋巴組織中缺乏漿細胞(漿細胞是 B 細胞分化的終末效應細胞,負責分泌免疫球蛋白)。

(B) 骨髓缺少 pre-B 細胞此敘述錯誤,為本題答案。 XLA 的核心病理是 Bruton's tyrosine kinase (Btk) 基因突變,導致 B 細胞分化在 pro-B cell → pre-B cell 的過渡階段受阻。骨髓中存在 pro-B 細胞(甚至累積增多),但無法正常進展為 pre-B 細胞,因此 pre-B 細胞極度減少或缺失——而非「骨髓缺少 pre-B 細胞」本身的說法完全準確。更精確的描述是:骨髓中有 pro-B 細胞堆積,阻斷點是 pro-B → pre-B(而非骨髓缺少前體)。教科書標準描述為骨髓有 pro-B 細胞但缺乏成熟 B 細胞,選項 B 的表達方向誤導了阻斷點位置,為本題錯誤選項。

**(C) 血漿中缺少免疫球蛋

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