109年:(醫檢)血液(1)

下列何種血色素之化學結構為 γ4?

AHb Barts
BHb Gower
CHb H
DHb Portland

詳細解析

本題觀念:

本題考查不同血色素(hemoglobin)的次單位(globin chain)組成,特別是 α-地中海型貧血(alpha-thalassemia)相關的異常血色素 Hb Barts,其化學結構為 γ₄ 同四聚體。

選項分析

(A) Hb Barts Hb Barts 是由四條 γ(gamma)鏈組成的同四聚體(γ₄),正確。當 α 球蛋白基因全部缺失(四基因缺失型 α-thalassemia)時,γ 鏈大量過剩,自發形成 γ₄ 同四聚體。Hb Barts 對氧的親和力極高,但無 Bohr effect 且無血色素協同效應(heme-heme cooperativity),無法有效釋放氧氣至組織,導致 Hb Barts hydrops fetalis(胎兒水腫)。

(B) Hb Gower Hb Gower 是胚胎期血色素(embryonic hemoglobin),分兩型:

  • Hb Gower 1:ζ₂ε₂(zeta 鏈 + epsilon 鏈)
  • Hb Gower 2:α₂ε₂(alpha 鏈 + epsilon 鏈) 兩者皆含 ε(epsilon)鏈,並非 γ₄ 結構。

(C) Hb H Hb H 由四條 β(beta)鏈組成,結構為 β₄,見於三基因缺失型 α-thalassemia。與 Hb Barts 類似,

...(解析預覽)...