病人有出血問題，取其血小板檢測表面醣蛋白，第①管加入辨識 GPIbα 的抗體，第②管加入辨識 GPIIb/IIIa的抗體，第③管使用 ADP 活化病人血小板後，再用辨識活化態 GPIIb/IIIa 的抗體作用。其血小板流式細胞儀檢查結果如下圖，則病人最可能是下列何種異常？

本題觀念：

本題考核血小板表面醣蛋白（platelet surface glycoprotein）的流式細胞儀（flow cytometry）檢測，以及遺傳性血小板功能缺損疾病的鑑別診斷。依據三管流式結果的圖形判讀，可鑑別 Glanzmann thrombasthenia（格蘭茲曼血小板無力症）與其他血小板疾病。

影像分析：

圖片為三個流式細胞儀直方圖（histogram），黑色曲線為陰性對照（Neg），紅色曲線為病人（PATIENT）：

• 第①管（GPIbα 抗體）：病人（紅色）曲線明顯右移，峰值位於高螢光強度區域，遠高於陰性對照 → GPIbα 表現正常甚至偏高
• 第②管（GPIIb/IIIa 抗體）：病人（紅色）曲線與陰性對照（黑色）幾乎完全重疊，位於低螢光強度區域 → GPIIb/IIIa 表現嚴重缺乏或缺失
• 第③管（ADP 活化後，辨識活化態 GPIIb/IIIa 的抗體）：病人（紅色）曲線依然與陰性對照重疊，未見右移 → ADP 刺激後 GPIIb/IIIa 仍無法被活化

判讀結論：GPIbα 正常 ＋ GPIIb/IIIa 缺失 ＋ 活化態 GPIIb/IIIa 缺失 → 符合 Glanzmann thrombasthenia（GT）

選項分析

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