下列關於中度 A型血友病的敘述，何者錯誤？

本題觀念：

中度 A 型血友病（moderate hemophilia A）的特性，以及 von Willebrand 因子（VWF）在此疾病中的角色——本題為反向題，問何者錯誤。

選項分析

(A) 為性聯遺傳疾病 ✅（正確陳述） A 型血友病（hemophilia A）是 X 染色體聯鎖隱性遺傳（X-linked recessive）疾病，由位於 X 染色體 Xq28 的 F8 基因突變造成凝血因子 VIII（FVIII）活性缺乏。幾乎只有男性發病，女性為攜帶者。此陳述正確。

(B) 病人的 VWF 因子活性顯著低下 ❌（錯誤陳述 = 本題答案） A 型血友病是單純的 FVIII 基因突變，導致 FVIII 數量不足或功能異常。VWF 本身由 VWF 基因（位於第 12 條染色體）編碼，與 F8 基因完全獨立。

在血友病 A 中：

• FVIII 活性：顯著降低（中度：FVIII 活性 1-5% 正常值）
• VWF 活性：正常（VWF 基因未受影響）
• VWF 雖然在血液中攜帶並保護 FVIII，但 VWF 本身的活性並不降低

VWF 活性顯著低下是**von Willebrand 病（von Willebrand disease, VWD）**的特徵，特別是 Type 3 VWD。A 型血友病

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