下列那一項檢驗結果最不常出現於 β-thalassemia major 病人？

本題觀念：

β-地中海型貧血重型（β-thalassemia major）因 β-globin 鏈合成完全（β⁰）或嚴重缺損（β⁺），導致 α-globin 鏈過剩、無效紅血球生成（ineffective erythropoiesis）、嚴重溶血性貧血及鐵過載（iron overload）。本題考查哪一項檢驗結果「最不常出現」於 β-thalassemia major 病人。

選項分析

(A) 血清 hepcidin 下降 常見，符合 β-thalassemia major 的表現。雖然 β-thalassemia major 病人有嚴重鐵過載（通常 hepcidin 應↑以抑制鐵吸收），但由於無效紅血球生成高度旺盛，骨髓釋放大量 erythroferrone（ERFE），強烈抑制 hepcidin 的產生。因此，即使鐵已嚴重過載，hepcidin 仍不適當地低下（paradoxical decrease），導致腸道鐵吸收持續增加，加重鐵毒性。

(B) Brilliant cresyl blue 染色出現 golf ball cell 最不常見（正確答案）。Golf ball cell（高爾夫球細胞）是指以超活性（supravital）染料 brilliant cresyl blue 或 new methylene blue 染

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