檢測血中 Hb F含量對下列那個疾病之診斷最有幫助？

本題觀念：

本題考查各類血紅素疾病中，血中胎兒血紅素（Hemoglobin F, HbF）升高的臨床診斷意義。HbF 是由兩條 α 鏈與兩條 γ 鏈構成（α₂γ₂），正常成人 HbF < 1%，但在某些特定疾病中會顯著升高，成為重要診斷指標。

選項分析

(A) α-重型海洋性貧血（Hemoglobin Bart's hydrops fetalis） α 重型海洋性貧血（Hb Bart's hydrops fetalis syndrome）是由四條 α 球蛋白基因全部缺失（−−/−−）所致。由於 α 鏈完全缺乏，無法合成 HbA（α₂β₂）或 HbF（α₂γ₂），主要血紅素為 Hb Bart's（γ₄）和 Hb Portland（ζ₂γ₂）。HbF 在此疾病中無法大量生成，因此測 HbF 對診斷幫助不大。

(B) β-重型海洋性貧血（β-thalassemia major） β 重型海洋性貧血（β-thalassemia major）是由 β 球蛋白基因嚴重突變（β⁰/β⁰ 或 β⁺/β⁰）所致。由於 β 鏈缺乏，游離的 α 鏈過多（毒性），紅血球代償性地持續表達 γ 鏈合成 HbF。成人患者 HbF 可高達 90–100%（幾乎以 HbF 為主），並常伴隨 HbA₂ 升高。HbF 定量（HPLC 或電泳）是診斷 β 地中海型貧血最重要的

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