109年:(醫檢)血液(1)
下列何者最不常見於 thrombotic thrombocytopenic purpura ( TTP )患者?
A血色素與血小板數目下降
BADAMTS13活性上升
CLDH濃度上升
D微小血管栓塞( microvascular thrombi )
詳細解析
本題觀念:
血栓性血小板減少性紫斑症(thrombotic thrombocytopenic purpura, TTP)的核心病理機制與實驗室特徵,特別是 ADAMTS13 酵素活性的改變。
選項分析
本題為反向題(問「最不常見」),因此找出在 TTP 中不會出現或方向相反的表現。
(A) 血色素與血小板數目下降 TTP 的典型表現之一即是微血管病性溶血性貧血(microangiopathic hemolytic anemia, MAHA)導致血色素下降,以及血小板被消耗於微血管血栓而造成血小板減少(thrombocytopenia)。此為 TTP 必見表現,常見。✅ 正確陳述
(B) ADAMTS13 活性上升 ADAMTS13(a disintegrin and metalloproteinase with thrombospondin type 1 motif, member 13)是 von Willebrand factor(VWF)的特異性裂解酶。在 TTP 中,ADAMTS13 活性因先天缺乏或自體免疫抑制性抗體而嚴重降低(通常 < 10%),導致超大型 VWF 多聚體(ultra-large VWF multimers, UL-VWF)無法被降解,引發廣泛性血小板栓子形成。因此 ADAMTS13
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