有關 α1-Antitrypsin （AAT ）的敘述，下列何者正確？

本題觀念：

$\alpha_1$-抗胰蛋白酶（$\alpha_1$-antitrypsin, AAT）是血清中最主要的絲胺酸蛋白酶抑制劑（serine protease inhibitor, serpin），主要由肝臟合成，其生理功能是抑制嗜中性球彈性蛋白酶（neutrophil elastase, NE）等蛋白酶。本題考查 AAT 的電泳位置、急性期反應特性、功能及基因型缺乏症的臨床意義。

選項分析

(A) 血漿蛋白電泳圖會出現在 alpha 2 區域 此陳述錯誤。AAT 依其電泳遷移速度，出現在血清蛋白電泳的 $\alpha_1$ 區域（alpha-1 band），事實上 AAT 是 $\alpha_1$ 帶中含量最豐富的蛋白質，構成了該帶的主要成分。在 AAT 缺乏症（如 PiZZ 基因型）患者中，$\alpha_1$ 帶明顯降低甚至消失，是電泳判讀的重要線索。

(B) 在 Acute-phase reaction（APR）時濃度會下降 此陳述錯誤。AAT 是正向急性期蛋白（positive acute-phase protein），在急性發炎（acute phase reaction）時，肝臟受 IL-6 等發炎細胞因子刺激，上調 AAT 的合成，使血中濃度顯著升高（可升至正常值的 2–4

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