Pompe disease 是因為先天性酵素缺乏，造成下列何者囤積在骨骼肌中而導致肌肉無力？

本題觀念：

本題考查 Pompe disease（龐貝氏病）的分子病理機制，需了解導致骨骼肌中何種物質異常堆積，以及缺乏的先天性酵素為何。

選項分析

(A) Glucagon（升糖素） 此選項錯誤。Glucagon 是胰臟 α 細胞分泌的激素，負責升高血糖，並非儲存於骨骼肌細胞中的物質。Pompe disease 是溶酶體儲存疾病（lysosomal storage disease），堆積的是多醣類，不是激素。

(B) Glucose（葡萄糖） 此選項錯誤。Glucose 是單醣，不會在溶酶體中大量堆積。Pompe disease 中酵素缺乏導致無法分解肝醣（glycogen），而非無法代謝葡萄糖本身。

(C) Glycerol（甘油） 此選項錯誤。Glycerol 是脂肪分解的產物，與 Pompe disease 無關。Pompe disease 屬於肝醣儲積症（glycogen storage disease），堆積的是多醣類，不是甘油。

(D) Glycogen（肝醣） 此選項正確。Pompe disease（又稱肝醣儲積症第 II 型，glycogen storage disease type II）是由於酸性 α-葡萄糖苷酶（acid alpha-glucosidas

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