109年:(醫檢)免疫病毒(1)

下列何種調節因子能結合 C3 轉化 酶(convertase ),促使其去活化( inactivation )?

Adecay -accelerating factor
BC-reactive protein
Cproperdin
DFactor B

詳細解析

本題觀念:

本題考查補體系統(complement system)的調節機制,特別是哪種調節因子能結合 C3 轉化酶(C3 convertase)並促進其去活化。

選項分析

(A) decay-accelerating factor(DAF;CD55,衰變加速因子) ✓ 正確答案 DAF(又稱 CD55)是以 GPI 錨定(glycosylphosphatidylinositol-anchored)方式結合於細胞膜上的補體調節蛋白。其機制:

  • 能結合古典路徑(classical pathway)的 C3 轉化酶(C4b2a)及替代路徑(alternative pathway)的 C3 轉化酶(C3bBb)兩種
  • 透過促進 C3 轉化酶的次單元解離(subunit dissociation),加速其自然衰變(decay),使其去活化
  • 同時也能阻止新的 C3 轉化酶組裝
  • 臨床意義:陣發性夜間血色素尿症(paroxysmal nocturnal hemoglobinuria, PNH)患者因 GPI 合成基因突變,導致 DAF 缺乏 → 紅血球被補體溶解 → 溶血性貧血

(B) C-reactive protein(CRP,C 反應蛋白) CRP 是急性期蛋白(acute phase protein),雖可與磷酸膽

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