114年:低視力學

關於圓錐角膜之敘述,下列何者錯誤?

A疾病初期視力模糊是唯一症狀
B和許多疾病皆有相關,如唐氏症、異位性皮膚炎、視網膜色素病變、馬方氏症和Ehlers-Danlos 氏症候群等
C進程緩慢,屈光異常造成的症狀通常始於20多歲,於40多歲趨於穩定
D疾病徵象包含後彈力層中央的線性皺褶(Vogt’s lines )、棕綠色環(Kayser-Fleischer rings )及Munson 氏徵象

詳細解析

本題觀念:

圓錐角膜(keratoconus)的臨床特徵與自然病程。本題為反向題(問何者錯誤),需找出敘述錯誤的選項。正確答案為 AD(多選)。

選項分析

(A) 疾病初期視力模糊是唯一症狀 ❌(錯誤,為答案之一) 圓錐角膜初期症狀並僅有視力模糊。早期症狀包含:視力模糊、不規則散光(irregular astigmatism)、單眼複視、視影變形、以及眩光或光暈(glare/halos)。隨著角膜不規則性增加,患者戴眼鏡矯正效果不佳(因不規則散光難以完全矯正),這也是圓錐角膜早期的重要提示。因此「唯一症狀」的說法錯誤。

(B) 和許多疾病皆有相關,如唐氏症、異位性皮膚炎、視網膜色素病變、馬方氏症和Ehlers-Danlos 氏症候群等 ✅(正確) 圓錐角膜確實與多種全身性疾病及遺傳疾病相關,包含:

  • 唐氏症(Down syndrome, trisomy 21)
  • 異位性皮膚炎(atopic dermatitis)——揉眼行為加速角膜變薄
  • 視網膜色素病變(retinitis pigmentosa)
  • 馬方氏症(Marfan syndrome)
  • Ehlers-Danlos 氏症候群(結締組織異常) 此選項描述正確。

(C) 進程緩慢,屈光異常造成的症狀通常始於20多歲,於40多歲趨於穩定 ✅(正確) 圓錐角膜的自然病程符合此描述:好發於青春期至20多歲開始出現症狀,進展緩慢,多數患者於40歲前後趨於穩定(角膜膠原纖維交聯自然增加,進展停緩)。此為圓錐角膜的典型病程描述。

(D) 疾病徵象包含後彈力層中央的線性皺褶(Vogt's lines)、棕綠色環(Kayser-Fleischer rings)及Munson 氏[sign] ❌(錯誤,為答案之一) 此選項有一嚴重錯誤:圓錐角膜的色素環應稱為 Fleischer ring(佛萊舍環),而非 Kayser-Fleischer ring(凱澤-佛萊舍環)。

  • Fleischer ring:角膜上皮基底層的(hemosiderin 血鐵質)沉積,形成黃棕色環,環繞圓錐底部,圓錐角膜專屬徵象
  • Kayser-Fleischer ring:角膜後彈力層(Descemet's membrane)的沉積,金棕色環靠近輪部,為 Wilson 氏病(肝豆狀核變性)的特徵,與圓錐角膜無關

此外,本選項敘述 Vogt's lines 為「後彈力層中央的線性皺褶」稍有欠準確(Vogt's striae 是深層基質的應力線,並非單純的後彈力層皺褶),但主要錯誤在於將 Fleischer ring 誤稱為 Kayser-Fleischer ring。

答案解析

正確答案為 (A) 和 (D)(多選,兩者均錯誤)。

選項 A 錯誤:圓錐角膜初期症狀不止視力模糊,還包含不規則散光、單眼複視、眩光等多種表現,「唯一症狀」說法過於狹隘,不正確。

選項 D 錯誤:圓錐角膜的色素環正確術語為 Fleischer ring(鐵沉積),而非 Kayser-Fleischer ring(銅沉積,Wilson 氏病的徵象)。這是兩個完全不同的臨床表現,混淆會導致診斷錯誤。

核心知識點

圓錐角膜三大經典徵象描述
Vogt's striae(伏格氏線)深層基質垂直應力線;施壓後消失,釋壓後重現
Fleischer ring(佛萊舍環)角膜上皮鐵(hemosiderin)沉積,黃棕色環,鈷藍光下最易看見
Munson's sign(孟森氏徵象)向下看時,下眼瞼被角膜錐體頂起呈 V 形,多見於中晚期
Rizzuti's sign(李祖提氏徵象)顳側照光時,鼻側鞏膜出現圓錐形反射光

Kayser-Fleischer ring vs Fleischer ring 重要區分

  • Fleischer ring → 鐵 → 角膜上皮 → 圓錐角膜
  • Kayser-Fleischer ring → 銅 → 後彈力層 → Wilson 氏病

參考資料

  1. Keratoconus - EyeWiki
  2. Fleischer ring - Wikipedia
  3. Kayser-Fleischer Ring - Physiopedia
  4. Classical signs of Keratoconus - ResearchGate