109年:低視力學(2)
對於重症肌無力(myasthenia gravis )的相關抗體,下列敘述何者錯誤?
A存在抗肌肉特異性激酶(MuSK)抗體anti-muscle-specific kinase (MuSK)antibody
B存在抗乙醯膽鹼受體(Ach-R)抗體anti-acetylcholine receptors (Ach-R)antibody
C蘭伯特-伊頓肌無力綜合徵(Lambert–Eaton myasthenic syndrome )和重症肌無力的抗體相同
D可能同時存在抗促甲狀腺激素受體(TSH-R)抗體
詳細解析
本題觀念:
重症肌無力(myasthenia gravis, MG)是一種自體免疫性神經肌肉接合處(neuromuscular junction)疾病,以特定自體抗體為診斷依據。本題為反向題,考察蘭伯特-伊頓肌無力綜合徵(Lambert-Eaton myasthenic syndrome, LEMS)與 MG 之間的抗體差異。
選項分析
(A) 存在抗肌肉特異性激酶(MuSK)抗體 ✅ 正確陳述:約 5–8% 的 MG 患者血清中可偵測到抗 MuSK 抗體,多見於 AchR 抗體陰性的患者,屬於 MG 的已知抗體亞型。
(B) 存在抗乙醯膽鹼受體(AchR)抗體 ✅ 正確陳述:約 80–85% 的全身型 MG 患者有抗 AchR 抗體,是 MG 最常見、最具診斷意義的自體抗體,作用於突觸後膜(postsynaptic membrane)。
(C) 蘭伯特-伊頓肌無力綜合徵(LEMS)和重症肌無力(MG)的抗體相同 ❌ 錯誤陳述(= 答案):兩者的致病抗體完全不同——MG 的抗體攻擊突觸後膜的 AchR(或 MuSK),導致受體減少;而 LEMS 的特徵性抗體是抗 P/Q 型電壓門控鈣離子通道(voltage-gated calcium channel, VGCC)抗體,作用於突觸前膜,阻礙鈣離子
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