109年:低視力學(2)
遺傳性視神經病變(leber hereditary optic neuropathy, LHON )的敘述,下列何者錯誤?
A為視網膜神經節細胞(retinal ganglion cell )退化
B影響範圍主要為視乳突黃斑部纖維束(papillomacular bundle )
C常造成中心視野缺失
D為粒線體遺傳疾病,所以只有年輕男性會發病
詳細解析
本題觀念:
雷柏氏遺傳性視神經病變(Leber hereditary optic neuropathy, LHON)是一種由粒線體 DNA(mitochondrial DNA, mtDNA)突變所造成的遺傳性視神經疾病,導致視網膜神經節細胞(retinal ganglion cell, RGC)退化,以中心視野喪失為主要表現。本題考核 LHON 相關知識,找出錯誤敘述。
選項分析
(A) 為視網膜神經節細胞(retinal ganglion cell)退化 ✅ 正確陳述(不是答案)
LHON 的眼部病理變化局限於 RGC 層,導致 RGC 及其軸突退化、凋亡,光感受器(photoreceptor)和視網膜色素上皮(RPE)均不受影響。
(B) 影響範圍主要為視乳突黃斑部纖維束(papillomacular bundle) ✅ 正確陳述(不是答案)
視乳突黃斑部纖維束(papillomacular bundle, PMB)是傳遞中央精細視力的 RGC 軸突束,連接黃斑部至視神經乳頭(optic disc)。LHON 選擇性損傷 PMB,故造成中央暗點(central scotoma),而周邊視力早期相對保存。
(C) 常造成中心視野缺失 ✅ 正確陳述(不是答案)
由於 PMB 受損,患者典型表現為急性或亞急性的中央或旁
...(解析預覽)...

升級 VIP 解鎖圖文解析