下列全身性疾病中，與非感染性鞏膜炎最不相關的疾病為何者？

本題觀念：

非感染性鞏膜炎（non-infectious scleritis）是一種嚴重的眼部炎症，超過 50% 的患者合併有全身性自體免疫或血管炎疾病。本題問哪種全身性疾病與非感染性鞏膜炎「最不相關」，考查學生對鞏膜炎相關全身性疾病的掌握。

選項分析

(A) 馬凡氏症（Marfan syndrome）— 最不相關 ✅ （本題答案） 馬凡氏症是一種結締組織遺傳疾病（fibrillin-1 基因突變），其主要眼部表現包括：水晶體異位（ectopia lentis，50-80% 患者，往往朝上外方移位）、高度近視（myopia）、視網膜剝離（retinal detachment）、早發性白內障及青光眼。馬凡氏症與鞏膜炎（scleritis）無明確關聯，文獻中並未將其列為鞏膜炎的相關全身性疾病。

(B) 韋格納肉芽腫（Wegener's granulomatosis）= 肉芽腫性多血管炎（granulomatosis with polyangiitis, GPA）— 高度相關 ❌ GPA 是與鞏膜炎關聯最密切的血管炎疾病之一，且常表現為壞死性鞏膜炎（necrotizing scleritis），可導致鞏膜融解（scleromalacia）和失明。鞏膜炎甚至可能是 GPA 的首發表現，需積極排查 ANCA（antineutroph

...（解析預覽）...