有關威爾森氏症（Wilson’s disease ）患者角膜上所形成之Kayser-Fleischer 環，為下列何種離子沉積所致？

本題觀念：

本題考查威爾森氏症（Wilson's disease）在眼部的特徵性表現——Kayser-Fleischer（KF）環，以及其形成的化學本質（銅離子沉積）。

選項分析

(A) 銅離子 — 正確答案。KF 環是**銅離子（$\text{Cu}^{2+}$）**沉積在角膜後彈力膜（Descemet's membrane）所形成的特徵性棕黃色環形色素帶。

(B) 鐵離子 — 錯誤。鐵離子（$\text{Fe}^{3+}$）沉積在角膜上皮下可形成 Fleischer ring（見於圓錐角膜）或 Hudson-Stähli line，與 Wilson's disease 無關。

(C) 鋁離子 — 錯誤。鋁離子不會在角膜形成特徵性色素環，與任何已知角膜色素沉積疾病無關。

(D) 鈣離子 — 錯誤。鈣離子沉積在角膜形成的是帶狀角膜病變（band keratopathy），即橫跨角膜瞳孔區的白色鈣質帶，外觀及位置與 KF 環完全不同。

答案解析

答案為 (A) 銅離子。

威爾森氏症（Wilson's disease）：

• 病因：ATP7B 基因突變（體染色體隱性遺傳，autosomal recessive）→ 肝細胞銅轉運蛋白功能喪失 → 銅無

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