110年:眼球法規

有關先天性上斜肌麻痺之敘述,下列何者正確?

A原因可能是肌肉筋膜異常
B原因僅為第四對腦神經麻痺
C為兒童上斜視,不會直到成年才會出現
D不會出現補償性的頭位異常

詳細解析

本題觀念:

先天性上斜肌麻痺(congenital superior oblique palsy)的病因、臨床表現及代償性頭位

選項分析

(A) 原因可能是肌肉筋膜異常 — 正確。先天性上斜肌麻痺的成因並非單一。研究顯示,約 73% 的先天性第四對腦神經麻痺患者有先天性腦神經支配異常(congenital cranial dysinnervation disorder),表現為第四對腦神經缺失合併上斜肌萎縮或發育不全;另外約 27% 的患者第四對腦神經外觀正常,但上斜肌肌腱(tendon)發育異常或鬆弛,屬於筋膜/肌腱結構異常所致。因此,肌肉筋膜異常確實是病因之一。

(B) 原因僅為第四對腦神經麻痺 — 錯誤。如上所述,部分患者的第四對腦神經本身是正常的,而問題在於上斜肌肌腱的結構異常。因此「原因僅為」第四對腦神經麻痺的說法過於絕對,不正確。

(C) 為兒童上斜視,不會直到成年才會出現 — 錯誤。先天性上斜肌麻痺雖於出生時即存在,但在兒童期可能代償良好而無明顯症狀,直到成年後因融像能力(fusional amplitude)隨年齡下降或其他壓力事件而「失代償(decompensation)」,才首次出現明顯的複視或斜視症狀。因此確實可能到成年才首次被診斷。

(D) 不會出現補償性的頭位異常 — **錯

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