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112年:護理產兒護理(2)

有關肌肉失養症（Muscular Dystrophy ）病童之臨床表徵與處置，下列敘述何者不適當？

A症狀乃因缺乏肌縮蛋白（Dystrophin ）導致
B病童站立時出現巴羅氏徵象（Barlow’s sign ）
C游泳是促進全身肌肉強度最好的運動
D血液檢查CPK、aldolase、AST數值偏高

詳細解析

本題觀念：

Duchenne muscular dystrophy (DMD) 為 X 連鎖隱性遺傳、進行性骨骼肌壞死疾病，病因為肌縮蛋白 (dystrophin) 缺乏或減少。臨床上須掌握：

  1. 典型動作表現 (尤其 Gower’s sign)。
  2. 合適的運動與支持性治療。
  3. 特殊實驗室檢查 (CPK、Aldolase、AST 明顯升高)。
  4. 與其他小兒肌肉骨骼徵象 (如 Barlow’s sign、Ortolani’s sign) 的區辨。

選項分析

A. 症狀乃因缺乏肌縮蛋白 (Dystrophin) 導致
‣ 正確。DMD 的基因突變使肌纖維缺乏 dystrophin，導致肌膜不穩定，肌纖維逐漸壞死、被脂肪及纖維組織取代，表現出進行性肌無力。

B. 病童站立時出現巴羅氏徵象 (Barlow’s sign)
‣ 錯誤。
‣ Barlow’s sign 為評估嬰兒髖關節發育不良 (Developmental Dysplasia of Hip, DDH) 的理學檢查：醫師將屈曲的髖向後內收，感受股骨頭滑出髖臼。DMD 患童並不會在站立時出現此徵象，而是常在地上起立時需以雙手撐著大腿「爬」起來，即 Gower’s sign。故將 DDH 的理學徵象套用於肌肉失養症屬不適當描述。

C. 游泳是

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