109年:神經物治(2)
下列那些疾病與基底核的受損無關?①巴金森氏病 ②威爾森氏症 ③基蘭-巴瑞氏症候群 ④多發性硬化症
A② ③
B③ ④
C① ④
D② ④
詳細解析
本題觀念:
本題考各疾病與基底核(basal ganglia)損傷的關聯性,需判斷哪些疾病與基底核受損「無關」。基底核包含尾狀核(caudate nucleus)、殼核(putamen)、蒼白球(globus pallidus)、視丘下核(subthalamic nucleus)和黑質(substantia nigra)等結構,其功能障礙導致特定的運動症狀。
選項分析
逐一分析各疾病:
① 巴金森氏病(Parkinson's disease) PD的病理核心為黑質(substantia nigra pars compacta)中多巴胺神經元退化死亡,導致基底核迴路功能失調(紋狀體多巴胺減少),與基底核直接相關。→ 不符合「與基底核無關」
② 威爾森氏症(Wilson's disease) 威爾森氏症(Wilson's disease),又稱肝豆狀核退化症(hepatolenticular degeneration),是一種銅代謝異常的常染色體隱性遺傳疾病(ATP7B基因突變),銅異常沉積於基底核(尤其是殼核/豆狀核)、丘腦和腦幹,導致帕金森氏症狀、肌張力異常等神經症狀,與基底核直接相關。→ 不符合「與基底核無關」
③ 基蘭-巴瑞氏症候群(Guillain-Barré syndrome, GBS) GBS是自體
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