109年:神經物治(1)

有關肌萎縮性側索硬化症( amyotrophic lateral sclerosis )之臨床表徵,下列敘述何者正確?

A可能會出現因頸部伸肌肌力不足而造成頭部往前下垂的情況
B僅會出現下運動神經元損傷症 狀
C肌力降低情況僅出現在四肢肌肉
D認知功能不會受影響

詳細解析

本題觀念:

肌萎縮性側索硬化症(amyotrophic lateral sclerosis, ALS)的臨床表徵

本題為正向題,問何者「正確」。ALS 是同時累及上運動神經元(upper motor neuron, UMN)與下運動神經元(lower motor neuron, LMN)的神經退行性疾病,其特徵是廣泛的神經受累,並非侷限於單一系統。

選項分析

(A) 可能會出現因頸部伸肌肌力不足而造成頭部往前下垂的情況 ← 正確答案 此陳述正確。ALS 可累及頸部肌群(包括頸部伸肌),當頸部伸肌(cervical extensor muscles)無力時,無法對抗重力維持頭部直立,造成「垂頭症候群」(dropped head syndrome, DHS)。文獻顯示 DHS 發生於約 1-3% 的 ALS 患者,通常是疾病早期即可出現的表現,典型呈現「下巴貼胸」(chin-on-chest)的姿勢。這是 ALS 累及頸椎段(cervical level)前角細胞(anterior horn cells)的表現之一。

(B) 僅會出現下運動神經元損傷症狀 此陳述錯誤。ALS 的定義就是同時累及 UMN 和 LMN,這也是診斷的核心要件:

  • UMN 損傷:痙攣(spasticity)、反射亢進(hyperreflexia)、Babinsk

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