107年:低視力學(1)
傅氏內皮細胞角膜失養症( Fuchs endothelial corneal dystrophy )的敘述,下列何者錯誤?
A雙眼的角膜內皮細胞數量會有明顯的減損
B德士密氏膜( Descemet membrane )會變薄
C女性患者的數量較男性為多
D會導致角膜水腫,造成視力模糊
詳細解析
本題觀念:
傅氏內皮細胞角膜失養症(Fuchs endothelial corneal dystrophy, FECD)是一種進行性、雙側性的角膜內皮疾病,主要特徵為角膜內皮細胞數目進行性減損、德士密氏膜(Descemet membrane)增厚及角膜滴狀突起(guttata)形成,最終導致角膜水腫與視力下降。本題為反向題,問的是「何者錯誤」。
選項分析
(A) 雙眼的角膜內皮細胞數量會有明顯的減損 ✅
正確陳述。FECD 的核心病理機制即為角膜內皮細胞(corneal endothelial cells)進行性凋亡,雙眼均會受累,細胞數量明顯減少,喪失正常的泵功能(pump function),導致角膜積水。
(B) 德士密氏膜(Descemet membrane)會變薄 ❌(此為錯誤陳述,是本題答案)
此陳述錯誤。FECD 的病理改變是德士密氏膜增厚(thickening),而非變薄。由於角膜內皮細胞失去正常功能,異常沉積大量廣間距膠原蛋白(wide-spaced collagen)及多發性角膜滴狀突起(guttata),使德士密氏膜的厚度顯著增加。組織學上可見德士密氏膜後層(posterior non-banded layer, PNBL)明顯增厚,早期 guttata 在病程後期甚至會被增厚的德士密氏膜所埋
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