108年:(醫檢)病生理(2)
下列何者與第一型新月體腎絲球腎炎( crescentic glomerulonephritis )最為相關?
AHenoch -Schönlein 紫斑病
BWegener 肉芽腫症
CGoodpasture 症候群
D全身紅斑性狼瘡
詳細解析
本題觀念:
本題考查新月體腎絲球腎炎(crescentic glomerulonephritis)的分類,及各類型對應的相關疾病。特別聚焦於第一型(抗GBM抗體型)與 Goodpasture 症候群的關係。
選項分析
(A) 「Henoch-Schönlein 紫斑病(Henoch-Schönlein purpura, HSP)」 HSP(現稱 IgA 血管炎)腎炎屬於第二型(免疫複合物型)新月體腎絲球腎炎,免疫螢光顯示 IgA 顆粒狀沉積,與第一型無關。
(B) 「Wegener 肉芽腫症(Wegener's granulomatosis)」 Wegener 肉芽腫症(現稱肉芽腫性多血管炎,granulomatosis with polyangiitis, GPA)是第三型(寡免疫複合物型 / ANCA 相關型)新月體腎絲球腎炎,免疫螢光幾乎無沉積,ANCA(多為 PR3-ANCA / c-ANCA)陽性。
(C) 「Goodpasture 症候群」✅(正確答案) Goodpasture 症候群是第一型新月體腎絲球腎炎的典型代表,機制為抗腎絲球基底膜抗體(anti-GBM antibody)攻擊 IV 型膠原蛋白 α3 鏈的 NC1 結構域,造成:
- 免疫螢光:IgG 沿 GBM 線性沉積(linear p
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