108年:(醫檢)血液(2)

下列何種出血疾病屬於遺傳性的血管病變?

AHenoch -Schönlein syndrome
BCushing's syndrome
CScurvy
DOsler -Weber-Rendu syndrome

詳細解析

本題觀念:

本題考核出血疾病(bleeding disorders)中,遺傳性血管病變(hereditary vascular disorder) 的辨別。出血疾病可依機制分為血管壁異常(vascular)、血小板異常(platelet)及凝血因子異常(coagulation factor)三類;血管性出血又可分為遺傳性與後天性(acquired)。

選項分析

(A) Henoch-Schönlein syndrome(IgA 血管炎) 又稱 IgA 血管炎(IgA vasculitis)。其機制是 IgA 免疫複合物沉積於小血管壁,引發免疫介導的血管炎。此病通常由上呼吸道感染或其他觸發因子誘發,屬於後天性(acquired)免疫介導性血管病變,並非遺傳性疾病。

(B) Cushing's syndrome(庫欣氏症候群) 庫欣氏症候群因皮質醇過多,造成血管壁膠原蛋白支撐不足,導致血管脆性增加及皮膚紫斑。此為後天性(內分泌/代謝性)血管病變,非遺傳疾病(雖有少數遺傳性 Cushing 病因,但此處指症候群本身的出血機制)。

(C) Scurvy(壞血病) 壞血病由維生素 C(ascorbic acid)缺乏所致,維生素 C 是膠原蛋白合成的必要輔因子,缺乏時血管壁膠原蛋白結構異常,導致出血傾向(毛囊周圍出血、牙

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