108年:(醫檢)血液(2)

下列何種疾病最常見到血小板減少?

AVWD
BA型血友病
C壞血症( scurvy )
DBernard Soulier syndrome

詳細解析

本題觀念:

本題考查常見出血性疾病中,哪一種以**血小板減少(thrombocytopenia)**為特徵性表現。核心知識點是各種血小板異常或凝血異常疾病的鑑別診斷,特別是 Bernard Soulier syndrome(BSS)的特徵性血液學表現。

選項分析

(A) VWD(von Willebrand disease,馮威利氏病) VWD 是因 von Willebrand factor(vWF)缺乏或功能異常所致。vWF 在血漿中,並非血小板本身缺陷,因此血小板數量通常正常。Ristocetin cofactor activity 降低是其特徵,但血小板數量不受影響(少數 type 2B 可能輕微降低)。❌ 不符合血小板明顯減少的敘述。

(B) A型血友病(Hemophilia A) A型血友病是 Factor VIII 缺乏所致的 X染色體隱性遺傳疾病。屬於內在凝血路徑(intrinsic pathway)缺陷,血小板數量與功能均正常,APTT 延長、PT 正常、出血時間正常。❌ 不會出現血小板減少。

(C) 壞血症(scurvy,維生素C缺乏症) 壞血症是維生素 C(ascorbic acid)缺乏導致膠原蛋白(collagen)合成障礙,使血管壁脆弱而出血。血小板數量通常正常,出血是由血管壁完整性

...(解析預覽)...