108年:(醫檢)血液(2)

下列關於 A型血友病的敘述,何者正確?

A嚴重型 A型血友病的定義是病人血漿中的第八因子活性低於 0.1 U/mL
B缺乏 ristocetin cofactor activity
CBleeding time 延長
D利用 Bethesda assay 可以定量病人的第八因子抗體

詳細解析

本題觀念:

本題考查 A型血友病(Hemophilia A)的實驗室診斷知識,包含:嚴重型定義、ristocetin cofactor activity、出血時間(bleeding time)、以及 Bethesda assay 的臨床應用。

選項分析

(A) 嚴重型 A型血友病的定義是病人血漿中的第八因子活性低於 0.1 U/mL 嚴重型(severe)A型血友病的定義是 Factor VIII 活性 < 1%(即 < 0.01 U/mL 或 < 1 IU/dL),而非 0.1 U/mL。 分級如下:

  • 嚴重型:Factor VIII < 1%(< 0.01 U/mL)
  • 中度型(moderate):1–5%
  • 輕度型(mild):5–40%

選項 A 所述 0.1 U/mL(= 10%)屬於輕度型範圍,並非嚴重型定義。❌ 錯誤。

(B) 缺乏 ristocetin cofactor activity Ristocetin cofactor activity(或稱 VWF:RCo)是評估 vWF 功能的指標,反映 vWF 在 ristocetin 存在下凝集血小板的能力。A型血友病是 Factor VIII 缺乏,vWF 本身正常,ristocetin cofactor activity 正常。缺乏 risto

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