108年:(醫檢)血液(2)
病人有出血傾向,其 APTT 延長但 PT 正常,下列何種疾病比較不符合上述症狀?
AVWD
BFactor VIII inhibitor
CFactor XII deficiency
DFactor XI deficiency
詳細解析
本題觀念:
本題為反向題(問「比較不符合」),考查 APTT 延長但 PT 正常、且有出血傾向的鑑別診斷。關鍵在於找出哪一個選項不具有出血傾向,或不符合題目描述的實驗室模式。
凝血路徑快速複習:
- 外在路徑(extrinsic pathway):Factor VII → 影響 PT
- 內在路徑(intrinsic pathway):Factor VIII, IX, XI, XII, 前激肽釋放酶(prekallikrein, PK), 高分子量激肽原(HMWK)→ 影響 APTT
- 共同路徑(common pathway):Factor X, V, II(prothrombin), I(fibrinogen)→ 影響 PT 和 APTT
APTT 延長 + PT 正常 → 內在路徑缺陷
選項分析
(A) VWD(von Willebrand disease,馮威利氏病) vWF 在血漿中作為 Factor VIII 的載體(carrier protein),可保護 Factor VIII 不被降解。VWD 患者 vWF 缺乏或功能異常 → Factor VIII 二次性降低 → APTT 延長(尤其是 type 3 和 type 2N);PT 正常;有出血傾向(黏膜出血、月經過多)
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