108年:(醫檢)血液(2)
下列何者不是血管內溶血的原因?
A陣發性夜間血色素尿症
BABO 血型不合的輸血
C溫型自體抗體溶血性貧血
D遺傳性球型紅血球症
詳細解析
本題觀念:
本題考查血管內溶血(intravascular hemolysis)與血管外溶血(extravascular hemolysis)的病因分類。反向題問「哪個不是血管內溶血的原因」,需要辨識主要為血管外溶血的疾病。
選項分析
(A) 陣發性夜間血色素尿症(paroxysmal nocturnal hemoglobinuria, PNH) ✅ 正確陳述(是血管內溶血)。PNH 是典型血管內溶血疾病,因 GPI-anchored 蛋白缺乏(如 CD55、CD59),紅血球無法抵抗補體攻擊,補體系統活化並形成膜攻擊複合體(membrane attack complex, MAC),在血管內直接裂解紅血球,導致血色素尿症(hemoglobinuria)。
(B) ABO 血型不合的輸血 ✅ 正確陳述(是血管內溶血)。ABO 不合的輸血引發急性血管內溶血反應,機制為供血者紅血球表面的 ABO 抗原被受血者血中高濃度的 IgM 天然抗體(如抗-A、抗-B)結合,IgM 高效活化補體,最終形成 MAC,直接在血管內裂解紅血球。
(C) 溫型自體抗體溶血性貧血(warm-type autoimmune hemolytic anemia, warm AIHA) ✅ 正確陳述(不是血管內溶血的典型原因)。溫型 AIHA 由 IgG 抗體介導,抗
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