108年:(醫檢)血液(2)
有關 Hb H 的相關檢驗方法或結果,下列敘述何者錯誤?
A在血色素電泳中有 fast-moving band
B以brilliant cresyl blue 做supravital stain ,可見到紅血球呈深色點狀沉積如高爾夫球狀
C有三個 α gene deletion
D有二個 β gene deletion
詳細解析
本題觀念:
本題考 Hb H 病(hemoglobin H disease)的遺傳基礎、血液學表現及實驗室檢驗特徵。Hb H 病屬於 α 型地中海貧血(alpha-thalassemia),題目為反向題,問「何者錯誤」。
選項分析
(A) 在血色素電泳中有 fast-moving band ✅ 正確陳述
Hb H 是由 4 條 β-globin 鏈組成的同四聚體(β₄),電荷特性使其在血色素電泳(cellulose acetate pH 8.6)中快速向陽極移動,形成 fast-moving band。HPLC 和毛細管電泳亦可偵測到 Hb H 的異常峰值。此陳述正確。
(B) 以 brilliant cresyl blue 做 supravital stain,可見到紅血球呈深色點狀沉積如高爾夫球狀 ✅ 正確陳述
Hb H(β₄)不穩定,容易沉澱在紅血球膜上形成包涵體(inclusion bodies)。以 brilliant cresyl blue 進行超活染色(supravital staining)後,這些 Hb H 包涵體呈現深色細小點狀,布滿整個紅血球,外觀形似高爾夫球(golf ball appearance)。此為 Hb H 病的特徵性實驗室發現。此陳述正確。
**(C) 有三個 α gene deleti
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