108年:(醫檢)血液(2)

下列有關 ADAMTS13 功能的敘述,何者正確?

A對 UL-VWF (ultra-large von Willebrand Factor )進行切割水解
B將Pro-VWF (pro-von Willebrand Factor )切割水解成 VWF
C使VWF 單體( monomer )聚成多體( polymer )
D促成在高剪力下 VWF 與血小板 GPVI 結合

詳細解析

本題觀念:

ADAMTS13 是一種解整合素樣金屬蛋白酶(a disintegrin and metalloproteinase with a thrombospondin type 1 motif, member 13),其主要生理功能是切割超大型血管性假血友病因子(ultra-large von Willebrand Factor, UL-VWF),防止血栓性血小板減少性紫癜(thrombotic thrombocytopenic purpura, TTP)的發生。

選項分析

(A) 對 UL-VWF(ultra-large von Willebrand Factor)進行切割水解 ✅(正確答案) ADAMTS13 在高剪力環境下切割 VWF A2 結構域中的 Tyr1605-Met1606 肽鍵,將內皮細胞分泌的超大型 VWF 多聚體切割成較小的生理性多聚體,防止血小板過度聚集。

(B) 將 Pro-VWF(pro-von Willebrand Factor)切割水解成 VWF ❌ Pro-VWF 的切割是由弗林蛋白酶(furin)或 PACE(paired basic amino acid cleaving enzyme)完成,在高基氏體(Golgi apparatus)內進行,與 ADAMTS13 無關。

(C) 使 VWF

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