108年:(醫檢)生化(2)

有關 Ceruloplasmin 的敘述,何者正確?

A可參與 Fe²⁺ 氧化成 Fe³⁺
BCu 缺乏會使血清中此蛋白質增加
C血漿蛋白電泳圖出現位置和 CRP 同區域
DWilson disease 是因為飲食缺乏 Cu 所造成

詳細解析

本題觀念:

銅藍蛋白(ceruloplasmin)是血漿中主要的銅攜帶蛋白(copper-carrying protein),含有 6 個整合型銅原子,具有鐵氧化酶(ferroxidase)活性,能將 Fe2+\text{Fe}^{2+}(亞鐵離子)氧化為 Fe3+\text{Fe}^{3+}(鐵離子),在鐵代謝和銅代謝中扮演關鍵角色。Wilson 氏病(Wilson disease)是因 ATP7B 基因突變導致銅代謝異常的遺傳性疾病,並非飲食性銅缺乏。

選項分析

(A) 可參與 Fe2+\text{Fe}^{2+} 氧化成 Fe3+\text{Fe}^{3+} ✅ 正確答案 Ceruloplasmin 最明確的生理功能就是其鐵氧化酶(ferroxidase)活性。反應如下:

4Fe2++O2+4H+Ceruloplasmin4Fe3++2H2O4\text{Fe}^{2+} + \text{O}_2 + 4\text{H}^+ \xrightarrow{\text{Ceruloplasmin}} 4\text{Fe}^{3+} + 2\text{H}_2\text{O}

Ceruloplasmin 催化細胞內亞鐵離子的氧化,使其能與轉鐵蛋白(transferrin)結合(transferrin 只結合 Fe3+\text{Fe}^{3+}),促進鐵從細胞輸出至循環,對全身鐵的動員和分配至關重要。

**(B) Cu 缺乏

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