108年:(醫檢)病生理(1)

關於主動脈瘤( aortic aneurysm )與主動脈剝離( aortic dissection )的敘述,下列何者正確?

A⾺凡⽒症候群( Marfan syndrome )是因 FBN1 基因異常,比較容易發⽣主動脈剝離
B主動脈瘤最主要的兩個成因為動脈硬化與第三期梅毒
C動脈硬化造成的主動脈瘤主要發⽣在主動脈⼸
D主動脈瘤與主動脈剝離發⽣率都是胸主動脈遠⾼於腹主動脈

詳細解析

本題觀念:

主動脈瘤(aortic aneurysm)與主動脈剝離(aortic dissection)的病因、好發部位,以及馬凡氏症候群(Marfan syndrome)的遺傳學基礎。

選項分析

(A) 馬凡氏症候群(Marfan syndrome)是因 FBN1 基因異常,比較容易發生主動脈剝離 ✅ 正確。馬凡氏症候群為體染色體顯性遺傳疾病,由編碼結締組織蛋白纖維蛋白-1(fibrillin-1)FBN1 基因突變所引起,導致主動脈壁結締組織強度不足,主動脈根部(aortic root)進行性擴張,顯著增加主動脈剝離與主動脈瘤的風險。此為本題正確答案。

(B) 主動脈瘤最主要的兩個成因為動脈硬化與第三期梅毒 ❌ 錯誤。現代醫學中,主動脈瘤最主要的兩大成因是動脈硬化(atherosclerosis)與高血壓(hypertension),第三期梅毒(tertiary syphilis)在抗生素發明後已屬少見病因。梅毒性主動脈炎曾是升主動脈瘤的重要原因,但現今已非主要成因。

(C) 動脈硬化造成的主動脈瘤主要發生在主動脈弓 ❌ 錯誤。動脈硬化性主動脈瘤最好發於腎動脈以下的腹主動脈(infrarenal abdominal aorta),約 90% 的腹主動脈瘤(abdominal aortic an

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