下列何種貧⾎不會出現 splenomegaly ？

本題觀念：

本題為反向題（問「不會出現脾腫大」的貧血），考查各種貧血的臨床表現，特別是脾腫大（splenomegaly）的有無及其病理機制。脾腫大主要發生於：① 溶血性貧血（紅血球被脾臟清除）、② 代償性髓外造血（extramedullary hematopoiesis）。

選項分析

(A) β-thalassemia major ✅（有脾腫大） β-地中海型貧血重型因嚴重無效造血（ineffective erythropoiesis）及溶血，引起大量髓外造血（extramedullary hematopoiesis），脾臟顯著腫大是其典型特徵，嚴重時需行脾臟切除術。

(B) Hereditary spherocytosis ✅（有脾腫大） 遺傳性球型紅血球增多症（hereditary spherocytosis）是典型的血管外溶血性貧血（extravascular hemolytic anemia），球形紅血球在脾臟被巨噬細胞大量吞噬，導致脾腫大、黃疸及貧血，脾腫大在此病幾乎普遍存在。

(C) Hb H disease ✅（有脾腫大） Hb H disease（α-地中海型貧血，3 個 α 基因缺失）產生的不穩定 Hb H（$\beta_4$）在紅血球內沉積，造成溶血；同時因骨髓代償不足引發髓外造血，故常有脾腫大。

**(D) A

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