108年:(醫檢)血液(1)

下列何者可⽤於檢驗遺傳性球型紅⾎球增多症( hereditary spherocytosis )?

ASugar water test
BOsmotic fragility test
CAcid serum test
DSolubility test

詳細解析

本題觀念:

本題考查遺傳性球型紅血球增多症(hereditary spherocytosis, HS)的實驗室診斷方法,需辨別各選項分別對應何種疾病的診斷試驗。

選項分析

(A) Sugar water test(蔗糖溶血試驗 / sucrose hemolysis test) 又稱 sucrose lysis test,用來診斷陣發性夜間血紅素尿症(paroxysmal nocturnal hemoglobinuria, PNH)。低離子強度的蔗糖溶液可活化補體,使 PNH 患者缺乏 CD55/CD59 的紅血球發生溶解。與遺傳性球型紅血球增多症無關。❌ 不選。

(B) Osmotic fragility test(滲透脆性試驗) ✅ 這是診斷遺傳性球型紅血球增多症的傳統經典試驗。球形紅血球由於表面積/體積比(surface-to-volume ratio)降低,在低張鹽水(hypotonic saline)中能膨脹的空間極為有限,因此在比正常紅血球更高的 NaCl 濃度下即發生溶血(亦即「滲透脆性增加」)。試驗方法:將紅血球置入一系列梯度濃度的 NaCl 溶液(0.1%–0.9%),記錄開始溶血及完全溶血的濃度。HS 患者的溶血曲線右移(在較高張力下即開始溶血)。

**(C) Acid serum test(酸化血清試驗

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