若⾎管 內發⽣⼤量溶⾎，下列檢驗結果何者正確？

本題觀念：

血管內溶血（intravascular hemolysis）是指紅血球在血管內直接破裂，大量血紅素（hemoglobin）釋放入血漿。此與血管外溶血（extravascular hemolysis，發生於脾臟/肝臟巨噬細胞）的實驗室表現有明顯差異。血管內溶血的特徵性檢驗異常包括：血漿游離血紅素升高、結合珠蛋白（haptoglobin）降低、methemalbumin 陽性、hemoglobinuria 及 hemosiderinuria。

選項分析

(A) Methemalbumin 呈陰性 錯誤。大量血管內溶血時，血漿游離血紅素超過 haptoglobin 結合能力後，多餘的高鐵血紅素（methemoglobin）與白蛋白（albumin）結合，形成 methemalbumin。因此血管內大量溶血時 methemalbumin 應為陽性，而非陰性。

(B) Urine hemosiderin 增加 正確。血管內溶血時，游離血紅素經腎臟過濾後，被腎近端小管細胞再吸收並分解，鐵以鐵蛋白（ferritin）或含鐵血黃素（hemosiderin）形式儲存於腎小管細胞內。當這些細胞脫落後排入尿液，即形成 hemosiderinuria（尿液鐵染色 Prussian blue 陽性）。此現象通常在溶血發作後約一週可被偵測

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