108年:(醫檢)血液(1)

下列何種⽩⾎病最容易引起瀰漫性⾎管 內凝⾎( DIC )?

AAML M2
BAML M3
CAML M1
DAML M6

詳細解析

本題觀念:

瀰漫性血管內凝血(disseminated intravascular coagulation, DIC)是一種繼發於多種疾病的凝血系統過度活化,導致微血管血栓形成和出血。在急性骨髓性白血病(acute myeloid leukemia, AML)的 FAB 分類中,AML M3(急性前骨髓球性白血病,acute promyelocytic leukemia, APL)以高度併發 DIC 最為著名,是此類白血病的致死主因之一。

選項分析

(A) AML M2 AML M2(帶有 t(8;21) 染色體異位)為成熟性骨髓球性白血病,偶爾可見輕度凝血異常,但不以 DIC 為主要特徵

(B) AML M3 AML M3(APL,帶有 t(15;17) 染色體異位,產生 PML/RARA 融合蛋白)是最容易引起 DIC 的白血病。其異常白血病細胞(前骨髓球,promyelocyte)的嗜天青顆粒(azurophilic granules)及 Auer rods 內含大量促凝物質,細胞死亡或治療後釋放出組織因子(tissue factor)及其他蛋白酶,觸發外源性凝血途徑及纖維蛋白溶解,造成嚴重 DIC 及低纖維蛋白原血症(hypofibrinogenemia)。

(C) AML M1 AML M1(未成熟型骨髓性白血病)分

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