108年:(醫檢)血液(1)
有關 gray platelet syndrome 的敘述,下列何者錯誤?
A出現巨⼤⾎⼩板
B輕度⾎⼩板減少
C⾎⼩板表⾯醣蛋⽩結構正常
Dα顆粒內涵物正常
詳細解析
本題觀念:
Gray platelet syndrome(GPS,灰色血小板症候群)是一種罕見的先天性出血疾患,其特徵為血小板的 α 顆粒(alpha-granule)缺失或顯著減少,導致血小板在周邊血液抹片染色後呈現灰白色。本題為反向題,問哪一項敘述「錯誤」。
選項分析
(A) 出現巨大血小板 GPS 的血小板形態大(macrothrombocyte),平均血小板體積(mean platelet volume, MPV)升高,在周邊血液抹片可見大型、蒼灰色血小板。✅ 正確陳述
(B) 輕度血小板減少 多數 GPS 患者有輕度至中度的血小板減少症(thrombocytopenia),血小板數量通常在 50,000–150,000/μL 範圍,是病程中的常見表現。✅ 正確陳述
(C) 血小板表面醣蛋白結構正常 GPS 的缺陷主要在 α 顆粒的可溶性蛋白(如 fibronectin、thrombospondin、platelet factor 4、vWF、PDGF 等),而血小板表面的醣蛋白(如 GPIb、GPIIb/IIIa)結構基本正常。研究顯示膜蛋白 P-selectin 及 GPIb 等在 GPS 中相對保留。✅ 正確陳述
(D) α顆粒內涵物正常 GPS 最核心的病理改變即是 α 顆粒內涵物(α-granule con
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