65 歲女性，急診時主訴為發燒、腎功能異常、全⾝多處出⾎點，檢驗結果：⾎⾊素 5 g/dL 、⾎⼩板8,000/ μL、PT 12.8 秒（參考值 11.3 ～14.6 秒）、 APTT 30 秒（參考值 25 ～34 秒）、出⾎時間延⻑、 D-dimer在正常範圍 內、haptoglobin 5 mg/dL （參考值 50 ～250 mg/dL ）、⾎液抹片檢查發現 fragmented RBC ，則下列何種檢驗對確定診斷最有 幫助？

本題觀念：

本題為血栓性微血管病變（thrombotic microangiopathy, TMA）的鑑別診斷題。臨床上以血小板低下、溶血性貧血及多器官損傷為特徵的疾病群，最重要的鑑別是血栓性血小板減少性紫斑症（thrombotic thrombocytopenic purpura, TTP）與其他 TMA 的區分，關鍵檢驗為 ADAMTS13 活性。

選項分析

(A) 血中 ADAMTS13 活性 正確答案。 本病例呈現 TTP 的典型表現：Hb 5 g/dL（嚴重貧血）、血小板 8,000/μL（極低）、出血時間延長、haptoglobin 明顯下降（5 mg/dL，正常 50-250，提示溶血）、血液抹片見 fragmented RBC（schistocyte，破碎紅血球），且 PT/APTT 正常（排除 DIC），D-dimer 正常（進一步排除 DIC）。此組合高度符合 TTP。ADAMTS13 活性 ≤ 10% 對 TTP 具有高度特異性（特別是 ≤ 5% 時），是確定診斷的關鍵檢驗。

(B) 血小板凝集試驗 錯誤。血小板凝集試驗用於診斷血小板功能異常，如 Glanzmann thrombasthenia 或 von Willebrand 病，對 TTP 的診斷無特異性幫助。

(C) 血中 FDP level 錯誤

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