108年:(醫檢)血液(1)

有關接觸因⼦( contact factors )缺乏症之敘述,下列何者錯誤?

A病⼈會嚴重出⾎
B遺傳模式為體染⾊體隱性( autosomal recessive )
C病⼈⼀般不需要補充凝⾎因⼦
D接觸因⼦在⽌⾎功能之⾓⾊仍不清楚

詳細解析

本題觀念:

接觸因子(contact factors)包含 Factor XII(Hageman factor)、Factor XI、前激肽釋放酶(prekallikrein, PK)及高分子量激肽原(high molecular weight kininogen, HMWK)。此題為反向題,考點在於接觸因子缺乏症的臨床特性:儘管 aPTT 可明顯延長,大多數接觸因子缺乏(尤其 Factor XII、PK、HMWK)並不導致出血傾向

選項分析

(A) 病人會嚴重出血 ❌ 此為錯誤陳述 → 正確答案 這是本題的錯誤敘述。Factor XII、prekallikrein、HMWK 缺乏的病人雖然 aPTT 可明顯延長,但臨床上不會出現出血症狀。這是接觸因子缺乏症最重要的臨床特徵。事實上,John Hageman(Factor XII 的命名來源)本人就死於肺栓塞,而非出血。

(B) 遺傳模式為體染色體隱性(autosomal recessive) ✅ 此為正確陳述 接觸因子缺乏症(Factor XII、XI、PK、HMWK)均為體染色體隱性(autosomal recessive)遺傳。此選項描述正確,故非答案。

(C) 病人一般不需要補充凝血因子 ✅ 此為正確陳述 由於接觸因子缺乏(特別是 Factor XII

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