108年:(醫檢)血液(1)
下列那種疾病在被確診時,病⼈的 Hb 數值可能正常?
AG6PD 缺乏症
B溫型⾃體免疫型溶⾎性貧⾎
CMarch hemoglobinuria
D同合⼦型 Hb E 症
詳細解析
本題觀念:
本題考核各種溶血性疾病的臨床表現,特別是在確診當下血紅素(hemoglobin, Hb)值是否可能落在正常範圍。理解各疾病的病程特性(急性間歇性 vs. 慢性持續性溶血)是解題關鍵。
選項分析
(A) G6PD 缺乏症(G6PD deficiency) ✅(答案) G6PD 缺乏症(glucose-6-phosphate dehydrogenase deficiency)是一種 X 染色體連鎖的酶缺乏症。其特點是間歇性、觸發性溶血:在平時(無氧化壓力觸發時),患者的紅血球雖缺乏 G6PD,但壽命尚可,Hb 值完全正常。只有在接觸氧化性觸發因子(蠶豆、primaquine、感染等)時,才會急性發作溶血性貧血。
因此,G6PD 缺乏症通常是在急性溶血發作的評估中或家族篩檢中被確診,此時 Hb 可能已恢復正常(急性發作已結束),或原本就在正常範圍(從未觸發過溶血)。
注意:確診後急性期測 G6PD 酶活性可能出現假陰性,因為溶血後殘留的是較年輕、酶活性較高的網狀紅血球(reticulocyte),需在溶血後 6-8 週再測。
(B) 溫型自體免疫型溶血性貧血(warm autoimmune hemolytic anemia, wAIHA) 錯誤。wAIHA 是由 IgG 自體抗體持續攻擊紅血球所致的**慢
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