那⼀型 von Willebrand disease （VWD ）的特徵是 von Willebrand factor （VWF ）吸附凝⾎第八因⼦能⼒下降？

本題觀念：

Von Willebrand disease（VWD）依據病因分為三大型，其中 Type 2 VWD 為 VWF 功能性缺損。Type 2N（Normandy 型）的特徵是 VWF 與凝血第八因子（Factor VIII, FVIII）的結合位點發生突變，導致 VWF 吸附 FVIII 的能力明顯下降，使游離的 FVIII 迅速被血漿蛋白酶降解，最終導致血漿 FVIII 濃度偏低。

選項分析

(A) Type 2A Type 2A VWD 的特徵是高分子量多聚體（high molecular weight multimers, HMWM）減少，導致對膠原蛋白和血小板的結合能力下降。主要影響的是 VWF 對血小板 GPIb 及膠原的結合，而非對 FVIII 的結合。

(B) Type 2B Type 2B VWD 的特徵是 VWF A1 區域發生增功能突變（gain-of-function mutation），使 VWF 對血小板 GPIb 的親和力異常增加，導致大分子多聚體被過度消耗及血小板減少症（thrombocytopenia）。與 FVIII 結合無關。

(C) Type 2M Type 2M VWD 的特徵是 VWF 對血小板或膠原蛋白的結合能力減弱，但高分子量多聚體數量正常。同樣不影響 VWF 與 FVIII 的結

...（解析預覽）...