以標準試劑濃度檢測 Bernard Soulier syndrome 病⼈⾎⼩板之凝集功能，下列何者為最常⾒的結果？

本題觀念：

Bernard-Soulier syndrome（BSS）的血小板凝集功能檢測特徵——選擇性 ristocetin 誘導凝集缺損，而對 ADP、Collagen、Adrenalin 的反應正常。

影像分析：

題目圖示為血小板凝集儀（light transmission aggregometry）的結果圖，X 軸為時間（時間），Y 軸為光穿透率（Light transmission）。光穿透率上升代表血小板聚集、懸浮液變透明。圖中呈現四種不同的凝集模式（圖①～④），各自以 ADP、Collagen、Adrenalin、Ristocetin 四種試劑誘導：

• 圖①：ADP 正常凝集、Collagen 正常凝集、Adrenalin 正常凝集、Ristocetin 完全無反應（平線） → 對其他三種試劑均正常，僅 ristocetin 無反應
• 圖②：ADP 無反應、Collagen 無反應、Adrenalin 無反應、Ristocetin 正常凝集 → 廣泛凝集缺損但 ristocetin 正常（類似 Glanzmann thrombasthenia + ristocetin 正常的模式）
• 圖③：ADP 僅見初級波（primary wave）、Collagen 無反應、Adrenalin 僅見初級波、Ristocet

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