重度甲型海洋性貧⾎的胎兒⾎液中，會出現下列何種特殊⾎⾊素？

本題觀念：

甲型海洋性貧血（alpha-thalassemia, α-thalassemia）根據 α-globin 基因缺失的數目分為四個嚴重度等級。重度甲型海洋性貧血（alpha-thalassemia major / Hb Bart's hydrops fetalis）是四條 α-globin 基因全部缺失（--/--）的最嚴重型，胎兒血液中出現特殊的血紅素組成。本題考察此型的特徵性血紅素。

選項分析

(A) Hb H ❌ 不正確。Hb H 是 β4 四聚體（四條 β-globin 鏈），出現在 **HbH 病（三條 α-globin 基因缺失）**的患者體內，而非重度甲型海洋性貧血的胎兒。HbH 由於無 α-globin 與 β-globin 結合，β-globin 鏈自行聚合形成 β4 tetramer，對氧的親和力異常高且不穩定，容易沉澱在紅血球內。

(B) Hb Barts ✅ 正確（本題答案）。Hb Barts 是 γ4 四聚體（四條 γ-globin 胎兒鏈），出現在重度甲型海洋性貧血（四條 α-globin 基因全部缺失，genotype: --/--）的胎兒血液中。由於胎兒期以 γ-globin 為主，缺乏 α-globin 時，γ-globin 鏈無法與 α-globin 配對，自

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