利⽤重組的 adenosine deaminase 最主要⽤來治療下列何種特定的免疫缺陷疾病？

本題觀念：

本題考腺苷脫胺酶（adenosine deaminase, ADA）缺乏症與嚴重混合型免疫缺陷症（severe combined immunodeficiency, SCID）的關聯，以及重組 ADA 酵素替代療法（enzyme replacement therapy, ERT）的臨床應用。

選項分析

(A) X連鎖型無伽瑪球蛋白血症（X-linked agammaglobulinemia, XLA） XLA 係由 BTK（Bruton tyrosine kinase）基因突變所致，影響 B 細胞發育，導致體液免疫完全缺失。其病因與 ADA 代謝酵素無關，ERT 對此無效。

(B) 白血球黏附缺陷（leukocyte adhesion deficiency, LAD） LAD 係整合素 $\beta_2$ 次單位（CD18）缺陷，影響白血球黏附至血管內皮並移行至感染部位的能力。亦與 ADA 酵素無關。

(C) 一般多變性免疫缺陷症（common variable immunodeficiency, CVID） CVID 是成人最常見的原發性免疫缺陷，以抗體產生不足為主要特徵，病因多樣（B 細胞分化障礙），非代謝酵素缺陷，無法以 ADA-ERT 治療。

**(D) 嚴重混合型免疫缺陷症（severe combined im

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