107年:(醫檢)病生理(2)

血液透析相關類澱粉沉積症( hemodialysis-associated amyloidosis )最主要是由下列何類蛋白質在細胞外不正常沉積而成?

A轉甲狀腺素( transthyretin )
B類澱粉關聯性微纖維( amyloid-associated fibril )
Cβ2微球蛋白(β2-microglobulin )
D類澱粉免疫球蛋白輕鏈蛋白( amyloid light chain protein )

詳細解析

本題觀念:

血液透析相關類澱粉沉積症(hemodialysis-associated amyloidosis,又稱透析相關類澱粉沉積症,dialysis-related amyloidosis, DRA)是長期血液透析患者最常見的嚴重併發症之一,其病理基礎是 β2微球蛋白(β2-microglobulin, β2M) 在細胞外的異常聚集與沉積。

選項分析

(A) 轉甲狀腺素(transthyretin, TTR) — 錯誤。TTR 沉積造成 ATTR 類澱粉沉積症(transthyretin amyloidosis),分為遺傳型(突變 TTR)和野生型(ATTRwt,又稱老年性心臟澱粉樣變),主要表現為心肌病變(cardiomyopathy)和神經病變(neuropathy),與血液透析無直接關係。

(B) 類澱粉關聯性微纖維(amyloid-associated fibril) — 錯誤。此選項為泛指性描述,並非特定蛋白質。AA 類澱粉沉積症(serum amyloid A, SAA)由慢性發炎性疾病繼發,主要影響腎臟,但並非透析相關類澱粉沉積症的主因。

(C) β2微球蛋白(β2-microglobulin) — 正確。β2M 是主要組織相容性複合體第一型(MHC class I)分子的輕鏈,正常情況下由腎臟腎小球濾過後在

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