家族性之庫賈氏病（ Creutzfeldt-Jakob disease ）通常是下列那一基因突變所致？

本題觀念：

家族性庫賈氏病（familial Creutzfeldt-Jakob disease, fCJD）是一種遺傳性朊病毒病（inherited prion disease），其病因為 PRNP 基因（朊病毒蛋白基因，prion protein gene）突變，使正常細胞性朊病毒（cellular prion protein, PrP^C）錯誤折疊成具感染性的致病型（PrP^Sc），導致神經退化。

選項分析

(A) GFAP（glial fibrillary acidic protein） GFAP 是一種中間絲蛋白（intermediate filament protein），為星形神經膠細胞（astrocyte）的結構蛋白。GFAP 基因突變所致疾病為亞歷山大病（Alexander disease），而非 CJD。在朊病毒疾病中，血漿 GFAP 可作為神經發炎的生物標記（biomarker），但本身並非致病基因。

(B) SHH（sonic hedgehog） Sonic Hedgehog 是一重要的胚胎發育訊號分子，其基因突變主要與**全前腦症（holoprosencephaly）**及神經管發育異常有關，與朊病毒疾病完全無關。

**(C) MeCP2（methyl CpG binding protein

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