107年:(醫檢)血液(2)
重度海洋性貧血有許多併發症,若無適當排鐵治療可能導致死亡。下列何者為最常見的死亡原因?
A脾臟腫大
B心臟併發症
CC型肝炎感染
D病理性骨折
詳細解析
本題觀念:
重度海洋性貧血(β-thalassemia major)因長期輸血治療導致鐵質過度累積(iron overload),若未接受適當排鐵(iron chelation)治療,鐵沉積於各器官,其中以心臟鐵沉積(cardiac siderosis)造成的心臟併發症為最常見的死亡原因。
選項分析
(A) 脾臟腫大(splenomegaly) 脾臟腫大確實是重度海洋性貧血的常見表現,由於無效造血(ineffective erythropoiesis)及紅血球過早破壞,導致髓外造血(extramedullary hematopoiesis)引發脾臟腫大。雖可引起高脾亢進(hypersplenism),增加輸血需求,但本身通常不是直接死亡原因。
(B) 心臟併發症(cardiac complications) 這是正確答案。鐵質沉積於心肌導致心肌病變(iron overload cardiomyopathy),臨床表現為充血性心臟衰竭(congestive heart failure)及致命性心律不整(fatal cardiac arrhythmias)。文獻指出,心臟併發症佔重度β-海洋性貧血死亡原因的 63–70%。在排鐵治療出現之前,大多數輸血依賴的患者在二、三十歲便因心臟衰竭死亡。
**(C) C型肝炎感染(hepatitis C in
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