107年:(醫檢)血液(2)

血色素生成過程中, heme 主要在下列何處合成?

A細胞質(cytoplasm )
B內質網(endoplasmic reticulum )
C細胞核(nucleus )
D粒線體(mitochondria )

詳細解析

本題觀念:

血色素(hemoglobin)合成的關鍵輔基為血紅素(heme)。Heme 的生合成途徑(heme biosynthesis)跨越兩個細胞器:粒線體(mitochondria)與細胞質(cytoplasm),且整個途徑以粒線體為主要場所(起始與終止步驟均在粒線體進行)。

選項分析

(A) 細胞質(cytoplasm) 部分合成步驟確實在細胞質進行(ALA 進入細胞質後,中間步驟在此完成),但合成的起始和終末關鍵步驟都在粒線體,因此選「細胞質」並不全面,更非「主要」合成場所。

(B) 內質網(endoplasmic reticulum) 內質網不參與 heme 的生合成途徑。此選項錯誤。

(C) 細胞核(nucleus) 細胞核不參與 heme 合成。此選項錯誤。

(D) 粒線體(mitochondria) 這是正確答案。Heme 生合成的第一步(速率決定步驟)與最後三步均在粒線體進行,因此粒線體是 heme 的「主要」合成場所。

答案解析

Heme 生合成途徑共有 8 個酵素步驟,分布如下:

粒線體內(4 步)

  1. 步驟 1(速率決定步驟):Glycine + Succinyl-CoA → δ\delta-aminolevulinic acid(ALA),由 ALA syntha

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