107年:(醫檢)血液(2)
紅血球的醣解途徑 Embden-Meyerhof pathway 中,最常見的酵素缺乏疾病為:
AHexokinase deficiency
BGlutathione reductase deficiency
CG6PD deficiency
DPyruvate kinase deficiency
詳細解析
本題觀念:
紅血球依靠糖解途徑(Embden-Meyerhof pathway, EMP)獲取能量(ATP),此途徑為無氧糖解(anaerobic glycolysis)。EMP 途徑中最常見的酵素缺乏症為丙酮酸激酶缺乏症(pyruvate kinase deficiency, PKD),是造成遺傳性非球形紅血球溶血性貧血(hereditary non-spherocytic hemolytic anemia)最常見的糖解酶缺陷。
選項分析
(A) Hexokinase deficiency Hexokinase(己糖激酶)是 EMP 途徑的第一個酵素,催化 glucose → glucose-6-phosphate。Hexokinase 缺乏確實屬於 EMP 途徑酵素缺陷,但發生率極為罕見,非最常見,為錯誤答案。
(B) Glutathione reductase deficiency Glutathione reductase(麩胱甘肽還原酶)屬於紅血球抗氧化防禦系統,與**五碳糖磷酸途徑(hexose monophosphate shunt / pentose phosphate pathway)**相關,並非 Embden-Meyerhof pathway 的一部分,為錯誤答案。
(C) G6PD deficiency
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