107年:(醫檢)血液(2)

有關 thrombotic thrombocytopenic purpura (TTP )之實驗室檢查結果,下列敘述何者錯誤?

A血漿電泳可以發現有 ultra-large multimer VWF
B血液抹片常有破碎之紅血球( fragmented red cells )
CPT 及APTT 通常正常
DDirect anti-globulin test (DAT )通常為陽性

詳細解析

本題觀念:

血栓性血小板減少性紫斑症(thrombotic thrombocytopenic purpura, TTP)是因 ADAMTS13 缺乏或抑制,導致超大型 VWF 多聚體(ultra-large VWF multimers)堆積,引發廣泛微血管血栓、血小板消耗及微血管溶血性貧血的疾病。本題考「何者錯誤」,需識別 TTP 實驗室結果的不典型陳述。

選項分析

(A) 血漿電泳可以發現有 ultra-large multimer VWF ✅(正確陳述) TTP 的核心病理機制是 ADAMTS13(一種 VWF 裂解酶)活性不足(<5-10%),使正常情況下應被剪切的 ultra-large VWF multimers(UL-VWFMs)無法降解而堆積。血漿電泳(plasma electrophoresis)或 VWF multimer analysis 確實可偵測到這些異常的超大型多聚體。這是 TTP 的重要病理標記。

(B) 血液抹片常有破碎之紅血球(fragmented red cells)✅(正確陳述) TTP 屬於微血管病性溶血性貧血(microangiopathic hemolytic anemia, MAHA)。紅血球通過被微血管血栓部分阻塞的小血管時,受到機械性剪切力而破裂,形成破碎紅血球(schistocytes/frag

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