下列何者是重度 A型血友病最典型的檢驗結果？

本題觀念：

重度 A 型血友病（severe hemophilia A）的典型實驗室檢驗結果，以及其與馮威里氏病（von Willebrand disease, VWD）的鑑別

選項分析

(A) PFA-100 延長 PFA-100（platelet function analyzer）主要用於篩檢一次止血缺陷（primary hemostasis defects），對 VWF 缺乏（VWD）或血小板功能異常高度敏感。血友病 A 的缺陷在於第八凝血因子（factor VIII，FVIII），屬於二次止血（secondary hemostasis / coagulation cascade）缺陷，不影響 VWF 功能或血小板凝集功能，因此 PFA-100 關閉時間正常。此選項錯誤。

(B) Ristocetin-induced platelet aggregation（RIPA）1%～5% RIPA 1%-5%（即對低劑量 ristocetin 反應增強，或以此數值代表活性極低）是 2B 型 VWD 或 Bernard-Soulier 症候群的特徵，與 VWF-GpIb 交互作用有關。血友病 A 的 VWF 功能正常，RIPA 結果應為正常。此選項錯誤。

(C) APTT 延長 APTT（activated partial thromb

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